6-Phosphogluconat-Dehydrogenase

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6-Phosphogluconat-Dehydrogenase (G6PD) ist ein Enzym, das in den roten Blutkörperchen des menschlichen Körpers vorkommt und am Stoffwechsel von Glukose beteiligt ist. Während dieses Stoffwechsels wird NADPH (reduziertes Coenzym II) produziert, um die roten Blutkörperchen vor der Bedrohung durch oxidative Substanzen zu schützen. Bei einem G6PD-Mangel werden die roten Blutkörperchen leicht zerstört, wenn der Körper mit bestimmten oxidierenden Substanzen in Kontakt kommt oder solche Medikamente einnimmt, was zu einer akuten Hämolyse führt. G6PD ist entscheidend für den Pentosephosphatweg, und dieser Weg kann NADPH für die Myelinbildung bereitstellen.

Enzymstruktur

Die Gesamtstruktur der 6-Phosphogluconat-Dehydrogenase und mehrere Schlüsselreste scheinen in verschiedenen Arten sehr konserviert zu sein. Das Enzym ist ein Dimer, wobei jede Untereinheit drei Domänen enthält. Die N-terminale Coenzym-Bindungsdomäne enthält eine Rossmann-Faltung mit anderen α/β-Einheiten. Die zweite Domäne besteht aus vielen Alpha-Helix-Strukturen, und die C-terminale Domäne besteht aus kurzen Schwänzen. Die Schwänze der beiden Untereinheiten interagieren miteinander, um eine bewegliche Abdeckung über der aktiven Stelle des Enzyms zu bilden.

Abbildung 1. 6-Phosphogluconat-Dehydrogenase.

Klinische Bedeutung

• Neonatale Ikterus: Fast ein Drittel des neonatalen Ikterus wird durch G6PD-Mangel verursacht. Wenn der Grad des Ikterus nicht schwerwiegend ist, reicht eine Lichtbehandlung aus. Bei schwerem hämolytischen Ikterus sollte gegebenenfalls eine Austauschblutbehandlung erfolgen. Im Allgemeinen kann es, wenn es frühzeitig erkannt und richtig behandelt wird, innerhalb von zwei oder drei Tagen wiederhergestellt werden.
• Akute hämolytische Anämie: Wenn der Patient mit oxidierenden Substanzen in Kontakt kommt, tritt sofort eine hämolytische Reaktion auf. Symptome sind: blasse Gesichtsfarbe, Ikterus am ganzen Körper, schlechte Stimmung, Appetitlosigkeit und dunkelbrauner Urin. In schweren Fällen kann es zu Atemnot, Herzinsuffizienz, sogar Schock und Bewusstlosigkeit kommen, was lebensbedrohlich ist. Notfall-Bluttransfusionen sind oft erforderlich, um Leben zu retten. Daher sollte ein Kind, das eines der oben genannten Symptome hat, so schnell wie möglich zu einem Arzt gebracht werden, und das medizinische Personal sollte aktiv darüber informiert werden, dass das Kind an G6PD-Mangel leidet, um eine schnellere und korrekte Diagnose und Behandlung zu ermöglichen.
• Oxidierende Substanzen, die Hämolyse verursachen können, sind (1) Antimalariamittel (2) Sulfonamide in antiinfektiösen Medikamenten (3) bestimmte fiebersenkende Schmerzmittel wie das berühmte Aspirin (4) bestimmte Medikamente, die früher zur Kontrolle von Harnwegsinfektionen verwendet wurden. Darüber hinaus können einige Chemikalien wie Mottenkugeln (stinkende Pillen), Gentianaviolett (lila Potion) und Methylenblau ebenfalls Hämolyse verursachen. In Bezug auf Lebensmittel erleben Kinder oft akute hämolytische Anämie nach dem Verzehr von Saubohnen und deren Produkten, weshalb diese Krankheit auch als Saubohnenkrankheit bekannt ist.
• Erblich bedingter Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase (G6PD) Mangel ist die häufigste Art von erblich bedingtem Enzymdefizit. Diese Krankheit ist genetisch bedingt und kann nicht durch den Verzehr von Saubohnen verursacht werden.

Klinische Beobachtung und Pflege

1. Observation of vital signs Hemolysis is a gradual aggravating process. After admission, the vital signs observation and T, P, R measurement should be strictly performed to prevent the damage of vital organs caused by anemia and hypoxia. Children with drowsiness, coma, convulsions, headaches, vomiting, shortness of breath, irregular breathing, weak pulse or oliguria, and urinary obstruction, all indicate cerebral edema, acute heart failure, renal failure, and should be reported to the doctor in time and given sedation, strong heart, diuretic and other treatments to maintain the physiological functions of important organs.
2. Observation of anemia should assist the doctor to closely observe the progress and speed of anemia, make a good measurement and record of hemoglobin, timely replenish the lost red blood cells, and correct anemia.
3. Observation of Urine Mainly observe the exclusion status of hemoglobinuria. When a large amount of hemolysis occurs, the urine becomes the color of strong tea or soy sauce. With the termination of hemolysis, urine gradually turns from thick to light and returns to normal. Observing the color of urine can predict the degree and outcome of hemolysis. At the same time, the urine output should be recorded. If there is oliguria or closed urine, it indicates that hemolytic uremic may occur. Therefore, treatments such as alkalization of urine were given after admission to prevent acid hemoglobin from blocking the renal tubules and causing acute renal failure.