FUCA

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α-L-Fucosidase (AFU) ist eine Art lysosomaler saurer Hydrolase. Im Jahr 1980 fanden die französischen Wissenschaftler Deugnier et al. heraus, dass AFU eine gute Sensitivität bei der Diagnose von Leberzellkarzinomen aufweist, und die Positivitätsrate hoch ist. Es ist die Positivitätsrate von AFP. Mehr als dreimal ist es von großem Wert bei der Diagnose von AFP-negativen Fällen und kleinzelligem Leberkrebs und ist ein nützlicher Indikator für die Diagnose von frühem primärem Leberkrebs. Dies wurde durch viele Forschungen bestätigt.

Abbildung 1. Struktur von alpha-L-Fucosidase.

Biochemische Eigenschaften

AFU ist hauptsächlich am Katabolismus verschiedener fucosylhaltiger Glykolipide, Glykoproteine, Mukopolysaccharide und anderer makromolekularer Substanzen beteiligt. Es ist weit verbreitet in Lysosomen und Körperflüssigkeiten verschiedener Gewebe des menschlichen Körpers. Serum, Urin, Speichel, Tränen und andere Proben sind akzeptabel. Die Proben sollten geklärt und bei 4 °C für 3 Tage und bei -20 °C für 3 Monate gelagert werden. Wiederholtes Einfrieren und Auftauen vermeiden. Hämolyse, Ikterus, Hyperlipidämie und kontaminierte Proben beeinträchtigen die Ergebnisse erheblich.

Klinische Bedeutung

• Leberkrebs

Die AFU-Aktivität im Serum von Patienten mit primärem Leberkrebs ist nicht nur signifikant höher als die von normalen Kontrollen, sondern auch signifikant höher als die von metastatischem Leberkrebs, cholangiocyten Zellen, malignem Mesotheliom, malignem Hämangioendotheliom, Leberzirrhose, kongenitalen Leberzysten und anderen benignen Leberraum einnehmenden Läsionen. Die Positivitätsrate für die Diagnose von primärem Leberkrebs liegt bei 64%-84%, und die Spezifität beträgt etwa 90%. Durch die AFU- und AFP-Tests von Patienten mit primärem Leberkrebs und Leberzirrhose wurde festgestellt, dass die AFU und AFP von Patienten mit primärem Leberkrebs und Leberkrebs nach Leberzirrhose erhöht sind. Mit AFP500ng/mL als kritischem Wert für die Diagnose von Leberkrebs betrug die falsch-positive Rate 43 %, AFU740nmol/ (ml.h) ist der kritische Wert, die Sensitivität beträgt 84%, und die Spezifität beträgt 94%. Daher hat Serum-AFU eine hohe Sensitivität und Spezifität für die Diagnose von primärem Leberkrebs. Eine nationale Studie mit 24 Fällen von Patienten mit Leberzellkarzinom und Serum-AFU und AFP ergab, dass die Sensitivität der AFU-Diagnose 87% betragen muss, die Spezifität 78%, während AFP 65% und 89% beträgt (diagnostische Grenze ist 20ug/L). Es wird vorgeschlagen, dass die Sensitivität der AFU-Diagnose besser ist, die Spezifität jedoch niedriger als die von AFP. Die Aktivität und Positivitätsrate von AFU im Serum haben keine offensichtliche Korrelation mit dem Durchmesser des Leberkrebses. Die Positivitätsrate von Serum-AFU in der Gruppe mit kleinem Leberkrebs betrug 70,8%, was signifikant höher war als die von AFP (37,5%). Die Positivitätsrate von Serum-AFU beträgt 80,8% bei Patienten mit negativem AFP und erhöhtem AFP, was nicht ausreicht, um primären Leberkrebs zu diagnostizieren. Eine Leberbiopsie bestätigt primären Leberkrebs, die Positivitätsrate von Serum-AFU ist mehr als dreimal so hoch wie die von AFP. Die Bestimmung von AFU bei Patienten mit Leberzirrhose, wenn deren Aktivität steigt, ist wertvoller für die Auffindung kleinerer Tumoren, zu diesem Zeitpunkt kann AFP keine Diagnose kleinerer Tumoren stellen. Daher ist die Anwendung und Förderung von AFU als neuen diagnostischen Index für primären Leberkrebs von großer Bedeutung, insbesondere der diagnostische Wert von AFP-negativem und kleinzelligem Leberkrebs. Da es keine offensichtliche Korrelation mit AFP gibt, kann die Erstdiagnose gestellt werden, und die kombinierte Bestimmung kann die Entdeckungsrate von Leberkrebs erhöhen.

• Schwangerschaft und Ovarialtumoren

Studien haben gezeigt, dass das Plasma-AFU mit zunehmender Anzahl der Schwangerschaftswochen steigt, und nach einer natürlichen Entbindung oder einer künstlichen Beendigung der Schwangerschaft schnell abfällt und innerhalb von 5 Tagen wieder normal ist. Die Aktivität von Serum-AFU bei Patienten mit Ovarialkarzinom nimmt ab, und sie hat nichts mit dem Krankheitsstadium, der Tumorlast, dem histologischen Typ und der Tumordifferenzierung zu tun. Die verringerte Serum-AFU-Aktivität bei Patienten mit benignen und malignen Ovarialkarzinomen kann mit genetischen Faktoren zusammenhängen.

• Sonstiges

Bei Patienten mit Fucosidase-Speicherung kommt es aufgrund eines Mangels an AFU oder einer verringerten Aktivität in kongenitalen Geweben, Organen und Körperflüssigkeiten zu einer Störung des Glykoprotein- oder Glykolipidstoffwechsels. Serum-AFU ist bei Patienten mit Magenkrebs erhöht, jedoch nicht bei akuter Pankreatitis, es ist jedoch verringert, wenn Mukoviszidose mit Pankreatitis einhergeht, und die Serum-AFU-Aktivität ist bei progressiver pyramidal Dystrophie verringert.